田邉 信宏

マルチスライスCT装置の発展に伴い計算機による自動診断や診断支援に大きな期待が寄せられている.気管支領域は気管支壁領域とその内部の気管支内空気領域から構成される.初期の肺がんや気管支喘息・気管支拡張症などの気道病変は,気管支壁の厚さが変化する病変であるが,診断が困難であるためにCT画像を用いた診断支援が望まれている.これらの病変を検出するにおいて,気管支の厚さが重要な情報となる.本研究では,マルチスライスCT画像から気管支壁の厚みを精度よく抽出するアルゴリズムについて検討を行う.

症例は52歳女性。15年前より腎不全のため血液透析を施行していた。4年前より胸部X線写真上心胸郭比の拡大を認め、労作時呼吸困難が出現した。他院にて肺高血圧症を疑われ、精査目的に当院へ紹介となった。右心カテーテル検査にて平均肺動脈圧は41mmHgと上昇していたが、肺動脈楔入圧は正常範囲であった。また肺血流シンチグラムでは肺血栓塞栓症を示唆する所見は見られなかった。精査にてシェーグレン症候群の診断となり、結果シェーグレン症候群に伴う肺動脈性肺高血圧症と診断した。ボセンタンを投与したところ6分間歩行、心臓超音波検査による推定肺動脈圧、BNPの著明な改善が得られた。ボセンタンは肝代謝であり、また透析にて除去されないため血液透析患者でも安全に投与することが出来た。さらに肺高血圧症発症に腎不全および血液透析の施行が関与している可能性も考えられ、その点からもボセンタンは有効な薬剤と考えられた。(著者抄録)

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is characterized by pulmonary hypertension caused by thromboembolism of the pulmonary artery. Etiology of CTEPH may be heterogeneous and is largely unknown, but genetic factors are considered to be involved in the etiology. It has been reported that deep vein thrombosis (DVT) and/or coagulation factor variants are predisposing factors to CTEPH. However, more than half of the CTEPH patients, especially the Japanese, do not have prior DVT or coagulation abnormality, suggesting that there should be other risk factors for CTEPH. Moreover, there are several reports on the association between CTEPH and human leukocyte antigen (HLA). To further clarify the HLA-linked gene(s) controlling the susceptibility to CTEPH, 160 patients (99 without DVT and 61 with DVT) and 380 healthy controls were analyzed for polymorphisms in 15 microsatellite markers and 5 genes in the HLA region. We found a strong association of HLA markers with the DVT-negative CTEPH, DPB1*0202 (odds ratio (OR)=5.07, 95% confidence interval (CI)=2.52-10.19, P=0.00000075, corrected P-value (Pc)=0.00014), IKBL-p*03 (OR=2.33, 95% CI=1.49-3.66, P=0.00017, Pc=0.033) and B*5201 (OR=2.47, 95% CI=1.56-3.90, P=0.000086, Pc=0.016), whereas no significant association was observed for the DVT-positive CTEPH. The comparison of clinical characteristics of patients stratified by the presence of susceptibility genes implied that the DPB1 gene controlled the severity of the vascular lesion, whereas the IKBL gene (NFKBIL1) was associated with a relatively mild phenotype. © 2009 The Japan Society of Human Genetics All rights reserved.

Purpose: Chronic pulmonary arterial thromboembolism (CPATE) often causes right ventricular (RV) pressure overload but the relationship between the degrees of CPATE and RV pressure overload is not clear. To quantify the degrees of CPATE and RV pressure overload, we performed multislice computed tomography (CT) and Tissue Doppler Imaging (TDI) and compared the two modalities. Materials and methods: Sixteen consecutive subjects (4 men, 12 women; age 27-72 with proven CPATE underwent CT. The right vascular obstruction index (VOI), the left VOI, and the total VOI (TVOI) were determined using the scoring system of Qanadli. The early systolic myocardial velocity (Sw) and diastole myocardial velocity (Ew) at the tricuspid annulus and the early diastolic tricuspid inflow (E) were obtained by TDI in the apical four chamber view; RV systolic pressure (RVSP) was estimated by pressure gradient of tricuspid valve regurgitation. E/Ew was calculated as the parameter of RV diastolic function. Results: The right VOI was 23 +/- 10%, the left VOI was 18 +/- 10%, and TVOI was 41 +/- 14%. The means with ranges of Sw, Ew, E/Ew, RVSP, and brain natriuretic peptide (BNP) were 10.7 (range 7.7-14.6) cm/s, 7.7 (range 4.2-10.6) cm/s, 5.0 (range 2.2-8.1), 55 (range 26-90) mm Hg, and 50.3 (range12.2- 165) pg/ml, respectively. The correlation coefficients between Sw, Ew, E/Ew, RVSP, and BNP and either larger of right or left side (LVOI) and TVOI were 0.041, -0.163 (Sw vs. LVOI, TVOI), -0.153, -0.232 (Ew vs. LVOI, TVOI), 0.145, 0.241 (E/Ew vs. LVOI, TVOI), 0.255, 0.401 (RVSP vs. LVOI, TVOI), and 0.192, 0.170 (BNP vs. LVOI, TVOI), respectively. The correlation coefficient between RVSP and BNP was 0.390. Conclusions: TVOI was better correlated with RVSP (R= 0.401) than the other parameters (Sw, Ew, E/Ew, and BNP), and this was similar to the degree that BNP was correlated with RVSP (R= 0.390). TVOI can be a better indicator of RVSP than LVOI. CT VOI may be a useful parameter to assess CPATE morphologically. (C) 2007 Elsevier Ireland Ltd. All rights reserved.

中枢性副腎不全を呈したPGI2持続療法中慢性肺血栓塞栓症の2症例を報告した。ともに末梢型で肺高血圧が著明なため、症例1は2004年から、症例2は2001年からPGI2持続療法が開始された。2007年、症例1は微熱、下痢が出現し、摂食不良となり、徐々に全身性浮腫が悪化した。症例2は浮腫の増悪、汎血球減少症を認め、食欲低下が出現した。利尿薬等で治療したが、全身倦怠感、食欲不振は改善せず、低Na血症が遷延した。副腎不全が鑑別にあがり、血中ACTH、コルチゾールを測定したところ低値であった。また、CRH試験ではともに反応不良であった。一方、TRH試験では機能低下はなく、LH-RH試験では中枢性性腺機能低下は認めたが、低栄養、ストレス等による視床下部障害と判断し、ACTH単独欠損症による副腎不全と診断された。ヒドロコルチゾンを補充した結果、BNPは減少し、Na、ALBは正常化した。尚、抗下垂体抗体は陰性で、頭蓋内病変も認めず、原因は不明であった。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の性差とその臨床的特徴に着目し、日本と海外での違いについて考察した。CTEPH患者150例を対象に臨床背景、肺血行動態、血栓部位、手術成績の結果を男女で比較した。また、対象患者をHLA-B*5201陽性群・陰性群に分け、同結果を男女で比較した。男性CTEPHに比べて女性CTEPHは診断時年齢がより高齢であり、深部静脈血栓症(DVT)併発が少なく急性肺血栓塞栓症の既往が少なかった。また、女性CTEPHはより心係数が高く右房圧が低くかった。女性例は男性例に比べて手術困難であることが予想された。HLA-B*5201陽性群と陰性群ともに女性CTEPHはより急性肺血栓塞栓症の既往が少なかった。陽性群では女性CTEPHはよりDVTが少なく心係数が高く、右房圧が低い特徴を示したが、陰性群では女性CTEPHはより血栓部位が末梢型で、手術による改善が不良であった。

症例は60歳、男性。腰痛と血痰にて来院した。胸部CTにて周辺haloを伴う多発性結節影を認め、骨シンチグラフィ、CTで骨盤、腰椎に多発性溶骨性病変を認めた。腸骨生検で血管肉腫と確定診断され、疼痛緩和目的の放射線治療とともに、paclitaxel(PTX)による化学療法を開始した。PTXは計6コース施行したが4コース終了後、肺転移巣はほとんど消失した。2ヵ月後、胸膜播種による血胸と大腿骨転移にて再発し、docetaxel(DOC)週1回投与を4コース施行したが十分な効果は得られず、発見から約1年で死亡した。(著者抄録)

症例は30歳女性。右鎖骨下動脈からの異常血管に対しコイル塞栓術が著効した難治性喀血の1例を経験した。本症例は、間質性肺炎、肺アスペルギローマ発症後に出現した喀血であり、Multi-detector-row CTにて胸郭外の右鎖骨下動脈から肺内へ異常分布した血管が原因として同定された。低肺機能や間質性肺炎合併などから喀血のコントロール目的の外科的治療はリスクが高いため、プラチナコイルを用いた動脈塞栓術を選択し、良好な結果を得ることができた。(著者抄録)

A 45-year-old female was presented with progressive dyspnea and bilateral leg edema. Pulmonary angiography revealed total occlusion of the right pulmonary artery and significant stenosis of the left pulmonary artery. The inferior lobar artery as well as the segmental arteries were well patent. No pathology was detected elsewhere at the aorta and its branches. The diagnosis of chronic pulmonary arterial occlusion by isolated Takayasu arteritis was made because of the characteristic pattern of angiographic findings and the presence of unusual shunt formation from the coronary artery to the peripheral portion of the pulmonary artery, as well as a characteristic presentation of HLA typing in blood analysis, which strongly suggested the diagnosis of Takayasu arteritis. To restore the pulmonary blood flow, we employed reconstructive surgery by means of bypass procedure, using PTFE graft. Postoperatively there was marked improvement in cardiopulmonary function and the quality of life of the patient. The graft was proved to be patent at long-term follow-up study. An extremely rare case of chronic occlusive pulmonary arteritis, which was surgically treated by means of bypass procedure, is reported herein, and a brief review of previous reports on this subject was attempted.

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)153例を対象として、慢性安定期に凝固・線溶系因子およびそれらと循環動態との関連について後向きに検討した。153例のうち深部静脈血栓症の合併を59例に認め、平均肺動脈圧(mPA)は44±11mmHg、肺血管抵抗(PVR)は820±383 dyn・sec・cm^-5であった。凝固第VIII因子高値を70.6%に認め、プラスミノーゲン低下が9.4%、α2PI低下が7.0%、PIC上昇が28.1%、TPAI-C上昇が28.2%にみられた。プラスミノーゲンとmPA、PVRとの間には弱い負の相関を、TPAI-CとmPA、PVRとの間には正の相関を認めた。TATが2.5mg/mL以上の症例をPIC値で2群に分けて比較すると、PIC上昇を認めない群ではmPAおよびPVRが高値であった。またトロンボモジュリンとmPAとの間にも負の相関を認めた。血栓存在部位との関連では、Central Disease ScoreはD-dimer、PIC、TPAI-Cとの間に正の相関を認めた。CTEPH症例では第VIII因子高値例が多く、線溶活性の相対的低下が重症度と関連していた。凝固・線溶因子と循環動態との相関は弱いものであるが、組合せによって病態把握につながる事が示唆された。